先天性胸腹裂孔疝必须进行横膈修补术，新生儿可根据临床症状采用急诊手术、延期手术或择期手术。近年来有人主张延期手术，即生后24~48小时或更长的时间内使患儿适应宫外环境，在心肺生理紊乱得到改善后再手术修补横膈。
一、一般治疗
1、机械辅助通气：对于急性呼吸困难的患者，可行气管内插管，并用呼吸机使肺叶扩张，帮助患者呼吸。
2、体外膜式氧合：当预计辅助通气无效且患者肺部情况尚可时，应用本方法，可使发育不完全的肺有充足的时间和空间进一步发育至成熟。
二、药物治疗
1、碱性药物：三羟甲基氨基甲烷等，用来消除酸中毒症状。
2、血管扩张剂：如前列腺素、乙酰胆碱、妥拉唑林、氯丙嗪等，可舒张肺动脉血管，避免肺血管痉挛。
3、一氧化氮：可在维持体循环血压的情况下舒张肺动脉，有效改善体循环缺氧症状，但吸入浓度不可过高。
三、手术治疗
1、经腹入路膈疝修补术：经腹入路缝合膈肌缺损处，损伤较小。新生儿以及婴幼儿腹腔较浅，适合此种手术。
2、经胸入路膈疝修补术：经胸入路缝合、修补膈肌缺损处，年长儿腹腔较深，不容易从腹部缝合膈肌缺损；又因小儿病程长，肺部受疝入腹部脏器挤压时间长，所以肺部常可感染、粘连，此时适合经胸入路手术。