肺动脉高压患者往往表现为慢性的病程。随着肺动脉压力的增高，会出现明显的周身乏氧，疲乏无力，活动耐力下降等症状。部分患者在终末期出现严重的右心功能不全，周身浮肿等。如果肺动脉高压已经到了晚期，则会引发慢性心衰竭的急性发作，治疗不及时有引起死亡的可能。一部分患者可能出现恶性心律失常，比如室速或者室颤等，同样有猝死的风险。