黏膜皮肤淋巴结综合征的鉴别诊断包括猩红热、幼儿结节性多动脉炎、病毒性心肌炎等。
1、猩红热：一种链球菌感染性疾病，1-2岁以下者发病少见。皮疹为细小的粟粒大丘疹红斑，分布于颈、腋窝、腹股沟，而四肢末端少见，用青霉素治疗有显著疗效。
2、幼儿结节性多动脉炎：常有长期或间歇性发热，皮疹表现为红斑、结节性红斑及荨麻疹。心血管系统常表现为高血压、渗出性心包炎、充血性心力衰竭、心电图异常和肢端坏疽等，病情较重。结合临床症状和有关检查，鉴别并不困难。
3、病毒性心肌炎：本病与病毒性心肌炎区别在于，冠状动脉病变常伴有特征性手足改变，高热持续不退等。病毒学检查可以鉴别。