1、血液检查：特发性肺动脉高压患者血红蛋白可增高，与长期缺氧代偿有关。脑钠肽可有不同程度升高，与疾病严重程度及病人预后具有一定相关性。
2、心电图：心电图不能直接反映肺动脉压升高，但能提示右心增大或肥厚。
3、胸部X线检查：提示肺动脉高压的X线征象，如右下肺动脉干扩张，肺动脉段明显突出，残根征，以及右心室增大。
4、超声心动图和多普款超声检查：是检查肺动脉高压最重要的无创性检查方法。多普勒超声心动图估测三尖瓣峰值流速＞3.4m/s或肺动脉收缩压＞50mmHg将被诊断为肺动脉高压。
5、肺功能测定：可有轻到中度限制性通气障碍与弥散功能减低。
6、血气分析：多数病人有轻、中度低氧血症，由通气／血流比例失衡所致，肺泡高通气导致氧化碳分压降低。重度低氧血症可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔开放有关。
7、放射性核素肺通气／灌注显像：特发性肺动脉高压病人可呈弥漫性稀疏或基本正常，也是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段。
8、右心导管检查及急性肺血管反应试验：右心漂浮导管检查是确定肺动脉高压的金标准检查。可直接测量肺动脉压力，并测定心排出量，计算肺血管阻力，确定有无左向右分流等，有助于制订治疗策略。