运动神经元病的发病机制，目前尚未完全明确，考虑和许多因素都有关系，目前主要有以下几种：第一、感染和免疫紊乱。朊病毒、艾滋病病毒感染可能和运动神经元病的发病相关。第二、某些金属中毒或者元素缺乏。铝中毒可能会导致肌萎缩侧索硬化。第三、遗传基因。大部分运动神经元病是散发的，但是有10%的患者有相关家族史。第四、营养障碍。维生素b缺乏，有可能和运动神经元病发病相关。第五、神经递质异常。谷氨酸和天门冬氨酸具有神经细胞毒性，有可能在肌萎缩侧索硬化的发病当中起着作用。