冠状动脉异位起源的治疗主要是包括手术治疗和并发症的治疗，由于冠状动脉异位起源的死亡率极高，患儿一经诊断后，需要及早施行手术治疗。针对冠状动脉起源异位的不同，采用不同的手术方式，在进行手术治疗的同时，还需要服用药物进行辅助治疗。
一、药物治疗
针对冠状动脉异位起源的治疗目前无相关的药物，临床中还是采用外科手术进行治疗，但是针对患有心绞痛、心力衰竭等严重并发症的患儿，可以服用果糖二磷酸钠胶囊、地奥心血康胶囊、麝香保心丸、复方党参片等进行并发症的辅助治疗。
二、手术治疗
冠状动脉异位起源的手术治疗主要是通过吻合、结扎动脉来减少并发症，减低死亡率。冠状动脉异位起源的病例，自然预后甚为恶劣，大部分的患儿于出生后1年内死于左心衰竭，其中大多数患儿在出生后2个月内死亡。患儿侧支循环发育丰富的病例，虽可存活至成年期，但常因左心室缺血性病变逐渐加重而死于慢性充血性心力衰竭或发生猝死。因此一旦诊断明确，应争取施行手术治疗。
1、左冠状动脉结扎术：左冠状动脉结扎术操作简便，但仅适用于侧支循环丰富，左至右分流量较大的病例，结扎术后左至右分流及冠状循环窃血现象均消失，心肌血供得到改善，心力衰竭改善以至消失，心影缩小，生长发育正常，体重增加。
2、左锁骨下动脉-左冠状动脉吻合术：施行这种手术可在体外循环下进行，但也可不应用体外循环。部分病例经心血管造影检查吻合口可长期保持通畅，但锁骨下动脉长度不足者则不能施行吻合术，术后吻合口张力太大，或锁骨下动脉扭曲均易引致吻合口不通畅，影响治疗效果，因而临床上未能得到推广应用。
3、升主动脉-左冠状动脉联接术：通过外科手术将异位起源的左冠状动脉联接于升主动脉，建立正常的冠状动脉血源，使冠状动脉血供恢复正常的生理状态。这类手术有下列数种方法，大多需在体外循环结合中等度低温或深低温和心脏冷停搏液等心肌保护措施下进行操作。
1、异位起源左冠状动脉移植入升主动脉术：这种手术设计合理，符合正常生理要求，治疗效果良好；但如左冠状动脉长度不足，移位植入升主动脉后张力过大，则需改用其他手术方法。
2、用大隐静脉行主动脉-左冠状动脉傍路移植术：由于婴幼儿病例的冠状动脉和大隐静脉均较细小，且血管壁薄弱，术后较易发生梗阻性病变或血管腔扩大等并发症，长期通畅率及治疗效果尚有待随访观察。
3、肺动脉内通道术：这种手术进入临床应用仅有十多年的历史，其优点是无需解剖游离左冠状动脉和对细小的冠状动脉施行操作难度较大的切开缝合术，特别适用于左冠状动脉开口位于肺动脉左侧壁，因而长度较短的病例。