心内膜垫缺损轻重程度不一，严重者形成房室共道永存，为完全性的心内膜垫缺损。本病治疗是及早在体外循环兼低温的条件下实行直视修补。房室共道永存手术修补较难，需要修补和重建房室瓣和用心包或涤纶人造组织修补房室通道，有时需作人造瓣膜替换。手术以在1岁左右施行最合适，手术死亡率2%-27%，术后死亡原因主要是房室瓣的畸形病变未能彻底纠正，术后仍有返流及传导组织受损伤等。