先天性卵巢发育不全的治疗目的是提高患者最终成人身高；诱导性发育，维持第二性征，使子宫正常发育；提高骨密度，促其达到峰值骨量；防治各种并发症。
一、药物治疗
1、促生长治疗：
（1）重组人生长激素：重组人生长激素可有效增加先天性卵巢发育不全综合征的成人身高，但身高的获益程度取决于治疗开始时的身高、遗传身高、治疗时的年龄、疗程以及剂量等因素。
（2）联合用药：蛋白同化类固醇制剂与重组人生长激素有协同促生长作用，国外多用氧雄龙，国内已有制剂为司坦唑醇。
2、诱导性发育：雌激素替代治疗可诱导性发育，维持第二性征，使子宫正常发育，还可提高患者骨密度，促使其达到峰值骨量。雌激素替代治疗开始的时间以及药物的剂量、递增方案、剂型均需模拟正常的青春期发育进程，多采用口服戊酸雌二醇或17β-雌二醇。
二、手术治疗
先天性卵巢发育不全本身性腺母细胞瘤的发生率较低(约1%左右)，但若患者含有Y染色体或来源于Y染色体的片段，其发生性腺恶性肿瘤的风险增加5%~30%。及时检出Y染色体或来源于Y染色体的片段，预防性切除双侧性腺，可预防性腺恶性肿瘤的发生。
三、其他治疗
临床上还需要针对先天性卵巢发育不全的其他并发症进行治疗：
1、骨质疏松：推荐青春期前，常规口服钙剂，25羟维生素D低的患者，可给予维生素D制剂口服，维持25羟维生素D的水平正常。
2、自身免疫性疾病：若出现甲状腺功能低下，给予左甲状腺素钠补充治疗。
3、心血管异常：16岁以上患者，升主动脉直径>4cm或升主动脉的动脉大小指数(ASI)≥2.5cm/m2；16岁以下患者，特异性Z分数≥4.0，建议外科择期手术治疗。有主动脉扩张和(或)二叶主动脉瓣的患者，若出现急性主动脉夹层的症状，如胸、颈、肩、背、肋骨不适，特别是突然出现或症状较严重，应寻求积极诊治。
4、外周淋巴水肿：建议观察、随诊，严重者可给予绷带处理，利尿剂效果有限，可导致水、电解质失衡，应避免长期应用、避免血管外科手术。
5、神经心理问题：注意筛查神经心理的异常，及时进行性发育治疗和积极筛查、诊治听力受损等，可促进性心理和社会心理的适应过程。