因为肝豆状核变性是铜代谢紊乱导致的一种疾病，所以患有这种疾病后，饮食上必须低铜高蛋白饮食，平时饮食可以适当多使用些精白米、精面、新鲜青菜、苹果、桃子、梨、鱼类、猪牛肉、鸡鸭鹅肉、牛奶等。肝豆状核变性患者不能吃含铜量高的食物如小米、养麦面、糙米、软体动物、贝类、螺类、虾蟹类、动物的肝和血、巧克力、可可等。