神经纤维肉瘤的发病率较低，占恶性组织疾病的5%左右，青中年患者多见，常见部位为头颈部、四肢、臀部及腹膜后等，易发生血道和淋巴道转移。主要临床表现为局部压痛及局部肿物带来的神经源性障碍。主要治疗手段为手术切除，对于频繁复发的难以根治的，可行截肢术，对发生在骨盆内或者椎旁的不能根治或有效治疗的，可辅以放疗，部分文献显示，化疗对肿瘤亦有疗效，常用药物为阿霉素、长春新碱及环磷酰胺等，5年生存率约为30%。