小肠淋巴管扩张症病因不明确，尚无根治方法。原发性小肠淋巴管扩张症内科治疗主要是对症治疗，内科治疗无效、发生严重并发症的患者可考虑肠切除等手术治疗；对于继发性小肠淋巴管扩张症需要对症状和原发病进行治疗。
一、药物治疗
1、奥曲肽：属生长抑素类似物，可治疗小肠淋巴管扩张症，患者症状明显好转，其机制尚不清楚，可能与生长抑素类似物减少肠道血流，减少甘油三酯的吸收和淋巴液的产生有关。
2、氨甲环酸：属于抗纤维蛋白溶酶，可治疗小肠淋巴管扩张症，部分患者病情缓解，其机制可能与增加血浆纤维蛋白溶解、增强血浆蛋白的淋巴渗透性有关。
3、普萘洛尔：作为淋巴管畸形的代替治疗方案，其机制与普萘洛尔减少血管内皮因子的生成有关。
4、艾维莫司：小肠淋巴管扩张症患者病变部位肠道高表达雷帕霉素靶蛋白，艾维莫司通过抑制雷帕霉素靶蛋白途径减少新生淋巴管形成，临床治疗取得了较好的效果。
5、白蛋白：对于顽固性的低蛋白血症患者，可输入血清白蛋白纠正低蛋白血症，改善水肿。输注白蛋白等对症支持治疗为继发性小肠淋巴管扩张症的主要治疗原则。
6、呋塞米：呋塞米是常见的利尿剂，一般配合补充白蛋白一起使用，可消除水肿，减少积液，其他常见利尿剂还有螺内酯、氢氯噻嗪。
二、手术治疗
1、内科治疗无效、发生严重并发症的患者可考虑肠切除等手术治疗。
2、对于胸导管末端变异的患者，采取手术探查、胸导管末端黏连松解术，术后2年治疗效果尚可。
3、对于局限性小肠淋巴管扩张症患者，可行小肠切除术。
4、当小肠淋巴管扩张症合并粘连性肠梗阻时可行手术治疗。
三、其他治疗
1、肢体水肿可使用弹力袜、物理按摩减轻水肿。
2、一部分小肠淋巴管扩张症患者在诊断数年至十几年内可发生淋巴瘤，可采取淋巴瘤化疗方案，减轻肠道蛋白丢失，从而减轻症状。