血栓性血小板减少性紫癜的治疗原则为消除病因和诱因，给予糖皮质激素、血浆或血浆置换、抗血小板药物治疗，还可进行脾切除以改善症状，获得良好的治疗效果。
一、一般治疗
调整生活习惯，去除病因和诱因，积极治疗原发病，注意防止中毒及感染。
二、药物治疗
1、血浆置换和输注新鲜冰冻血浆：血浆置换为首选治疗，随着血浆置换疗法广泛应用于临床，80％以上的患者可获得生存。置换液应选用新鲜血浆或新鲜冰冻血浆(FFP)。由于血栓性血小板减少性紫癜病情凶险，诊断明确或高度怀疑本病时，应即刻开始治疗。
2、糖皮质激素：糖皮质激素治疗的机制可能是抑制了ADAMTS13自身抗体的作用。病情急性发作时，推荐可与血浆置换联用，然而糖皮质激素对严重的肾脏功能衰竭，大肠埃希菌0157：H7菌株感染史或疑似药物相关的患者无效。
3、利妥昔单抗(抗CD20单抗)：抗CD20单抗一般在治疗早期即可发挥作用，使用后两周，血小板计数开始升高。疾病缓解后一年内，利妥昔单抗可起到预防复发作用，但随着B淋巴细胞重建，疾病开始出现复发。
三、手术治疗
脾切除适用于血浆置换效果欠佳或者反复发作的病例，有50%左右的患者经切脾治疗，效果较好。从理论上讲，脾切除后红细胞和血小板扣留和破坏的场所消失，从而达到治疗的目的。
四、其他治疗
大剂量静脉免疫球蛋白、长春新碱、环孢素、环磷酰胺等对获得性血栓性血小板减少性紫癜可能有效。对高度疑似和确诊病例，输注血小板应十分谨慎，仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。当血栓性血小板减少性紫癜患者伴有严重肾功能衰竭时，可与血液透析联合应用。