先天性尺骨缺如目前无法痊愈，需要根据畸形的部位、程度和类型以及其它条件的不同，决定是否行手术矫正，一些患儿经支具及功能锻炼即可获得满意的疗效。但任何手术都只是改善症状，而不能使患肢的功能恢复正常。
一、药物治疗
如出现合并症，应同时治疗，予以抗生素抗感染以及止痛药等对症治疗，常见如阿莫西林、左氧氟沙星等。
二、手术治疗
1、“Z”形延长术：Ⅰ型患儿早期可采用保守疗法如支具矫正前臂及腕部畸形，8岁左右行手术治疗，进行尺骨一期“Z”形延长加植骨术。如果需要，可在12～16岁重复施行尺骨延长术。
2、尺骨延长术：强调需彻底松解挛缩的软组织，切除尺骨远端的纤维软骨原基和所有附着在腕、桡骨的纤维组织。Ⅱ型患儿，6～12个月龄时早期治疗的重点在于彻底切除尺骨远端的纤维软骨原基，以消除桡骨在生长过程中所受尺骨原基的栓系影响，后期视前臂稳定性和旋前旋后功能决定是否行尺桡骨融合术。Ⅲ型患儿，6～12个月时可切除尺骨的纤维软骨基，后期酌情行截骨矫形术矫正弯曲畸形的桡骨。
3、尺桡骨融合术：当尺骨近端尚有足够长度，前臂有一定的稳定性和不同程度的旋前旋后功能者，不应进行尺桡骨融合。如果前臂不稳定，而且伴有桡骨头脱位，则行尺桡骨融合术。
三、其他治疗
支具疗法：刚出生的患儿或病情较轻的患儿可应用一些支具矫正前臂畸形，嘱咐其家长帮助患儿进行被动锻炼，使痉挛软组织得以伸展，随着患儿发育和畸形纠正情况适时调整支具。