目前针对女性卵巢癌肉瘤并没有特定的治疗指南，最佳治疗方案仍不明确。根据NCCN指南建议，子宫与卵巢癌肉瘤的治疗方案主要参考上皮性卵巢癌的治疗方案，同时建议加强此类恶性肿瘤的综合治疗。
一、手术治疗
1、全面分期手术：早期肿瘤应行全面分期手术，关于肿瘤早期行淋巴结清扫术的意义研究甚少，还需进一步探讨。
2、肿瘤细胞减灭术：晚期肿瘤细胞减灭术仍是主要的治疗方法，满意的肿瘤细胞减灭术定义为手术后最大残余灶直径小于1cm。满意的肿瘤细胞减灭术可改善预后，手术过程中应尽可能使残留病灶达到最小，以延长生存期。
二、放射治疗
通过放射治疗能够杀灭肿瘤细胞，可以减少卵巢癌肉瘤复发的几率。
三、化学药物治疗
由于缺乏大数据的临床研究，一线化疗方案尚无定论，目前多采用以铂类为基础的联合化疗。卵巢癌肉瘤恶性程度高，全面分期手术后所有患者必须接受化疗，方案有卡铂+异环磷酰胺、顺铂+异环磷酰胺、紫杉醇+异环磷酰胺(2B类)，复发时治疗方案同上皮性卵巢癌。