血管性血友病需要与血友病A、巨大血小板综合征、血小板型血管性血友病等疾病鉴别。
1、血友病A：血友病A为X性联遗传性疾病，实验室检查的主要特征为凝血因子减少，有关血管性血友病因子检查无异常。可通过vWD诊断实验进行鉴别。
2、巨大血小板综合征：其生化特点为血小板缺乏，导致出血时间延长；血涂片可见特征性的巨大血小板，血管性血友病因子功能正常。可通过vWD诊断实验进行鉴别。
3、血小板型血管性血友病：发病机制为血小板膜糖蛋白缺陷，与血管性血友病因子亲和力增高，使血浆中血管性血友病因子浓度降低，部分患者血小板减少，血管性血友病因子功能正常。可通过vWD诊断实验进行鉴别。