胆管肿瘤的治疗取决于肿瘤分期及病人身体状况，对于能够进行根治性治疗的首选外科手术切除。无法切除的可选择胆道引流手术或介入放置胆道支架，大多数胆管癌由于发现较晚，不具有手术切除条件，在减黄治疗后等待黄疸消除，然后可采取放疗、化疗、靶向药物等。
一、药物治疗
1、奥沙利铂加吉西他滨、口服卡培他滨：胆道恶性肿瘤即使通过根治性手术治疗，术后依然有较高的复发率，特别是肿瘤相对较晚、肿瘤切除不够彻底、淋巴结转移的病人更需要化疗，目前首选的术后辅助化疗方案包括奥沙利铂加吉西他滨、口服卡培他滨等，有研究显示口服卡培他滨可以显著延长手术后的无复发生存时间。
2、厄洛替尼：厄洛替尼是人表皮生长因子受体的酪氨酸激酶抑制剂，是用于胆管恶性肿瘤的一种靶向药。
3、曲妥珠单抗：若胆管肿瘤患者通过免疫组化证实为人表皮生长因子敏感突变阳性，还可在医师指导下应用曲妥单珠抗。曲妥珠单抗是一种重组DNA衍生的人源化单克隆抗体，特异性地作用于人表皮生长因子受体2的细胞外部位。曲妥珠单抗在体外及动物试验中均显示可抑制人表皮生长因子受体2过度表达的肿瘤细胞的增殖。
二、手术治疗
胆管癌的治疗原则是早期病例以手术切除为主，术后配合放疗及化疗，以巩固和提高手术治疗效果。对于不能切除的晚期病例，应施行介入胆道引流手术，消除黄疸、控制胆道感染、改善肝脏功能、减少合并症、延长生命、改善生活质量。
三、放射治疗
外科手术切除是胆管癌惟一的根治性治疗，辅助性放射治疗适用于不可切除和局部转移的胆管癌，经有效的胆道引流和减黄后，放疗可以改善患者的症状与延长寿命。胆管癌被认为属于放射线不敏感的肿瘤，放射治疗的中位生存期为9～12个月。