色素性毛表皮痣一般无需治疗，出于美容需要可考虑激光治疗，如皮损小可采用手术切除，皮损较大者建议观察。
一、药物治疗
色素性毛表皮痣患者无需药物治疗。
二、手术治疗
外科手术切除术：如有必要，皮损较小者可采用手术治疗，外科手术切除即可，但是皮损面积较大者不建议手术治疗，身体情况不耐受手术者禁止手术治疗。
三、其他治疗
激光治疗：包括脉冲激光、二氧化碳激光、点阵激光等，作为一种损伤小、恢复时间短、副作用少等新的治疗方法，越来越受到重视。激光治疗效果不一，可以单独使用，也可以联合使用。