1、根据发病机制分类：
（1）遗传性：为常染色体显性遗传，多为双眼发病，通常在1岁以前即可发病。
（2）非遗传性：多为体细胞突变导致，也可能与病毒感染有关，多为单眼发病，发病较晚。
2、根据病理学分类：
（1）分化型：细胞核形态大小不一，核染色深，核分裂相多见。
（2）未分化型：细胞形成菊花团样结构，即F-W菊花团。
3、根据发病部位分类：
（1）单侧性：仅表现为单眼发病。
（2）双侧性：同时或先后出现双眼发病。
（3）三侧性：除双眼发病以外，还合并有颅内松果体或蝶鞍区的原发性神经母细胞瘤。
4、根据肿瘤进展程度分类：
（1）眼内期：肿瘤局限在眼球以内，未侵犯眼周及身体其他组织，根据视网膜母细胞瘤国际分期(IIRC)可分为A、B、C、D、E五个分期。
（2）眼外期：肿瘤已经侵犯眼球外的其他组织，伴或不伴中枢神经系统、骨髓和淋巴结的转移。