肺动静脉瘘根据发生的血管部位及形态分为三型：
1、单纯型：单纯型指单个供血肺动脉与单个引流肺静脉相通，扩张的瘤囊无分隔，此型的病灶可单发或多发。
2、复杂型：复杂型指供血肺动脉与引流肺静脉在２支及其以上，囊腔常有分隔，或者为迂曲扩张的血管。
3、弥漫型：弥漫型指无数十分细小的肺小动静脉(细小瘘道)相连弥漫分布，无瘤囊形成。
根据患者肺动静脉瘘症状不同，本病一般可分为三类：
4、Ⅰ型多发性毛细血管扩张：为弥漫、多发性，由毛细血管末梢吻合形成，其短路分流量大。
5、Ⅱ型肺动脉病：由较近中枢的较大血管吻合形成，因压力因素呈瘤样扩张，短路分流量更大。
6、Ⅲ型肺动脉与左心房交通：肺动脉显着扩大，短路分流量极大，右至左分流量可占肺血流量的80%，常伴肺叶、支气管异常。