重症皮肌炎应当予以糖皮质激素冲击治疗，根据病情的变化，逐渐减量并维持剂量，同时应当卧床休息，避免强烈的日光照射，加强营养，多补充蛋白质以及维生素含量较高的食物，尽量低盐低脂饮食，避免油腻、辛辣、生冷的食物，同时协助于抗感染药物的应用，以防止感染的发生，还可以使用免疫抑制剂、干扰素、免疫调节剂等，危重患者者可行血浆置换以及输入丙种球蛋白提高免疫力。