乳腺脂肪肉瘤患者首选手术切除，为避免术后复发，应采用全身化疗联合局部手术、放疗、药物治疗的综合治疗方案。根据患者情况可进行个体化治疗策略，以期控制病情进展，提高患者生活质量，延长生存期，需要长期间断性治疗。
一、药物治疗
该疾病一般无需药物治疗。
二、手术治疗
乳腺脂肪肉瘤患者手术方式的选择应结合病人本人意愿，根据病理分型、疾病分期及辅助治疗的条件而定。对可切除的乳腺脂肪肉瘤病人，手术应达到局部及区域淋巴结最大程度的清除，以提高生存率，然后再考虑外观及功能。
1、保留乳房的乳腺肿瘤切除术：手术目的是完整切除肿块，适合于临床早期乳腺肉瘤及乳腺癌病人，且乳房有适当体积，术后能保持外观效果者，无法获得切缘阴性者禁忌施行该手术。原发灶切除范围应包括肿瘤、肿瘤周围1~2cm的组织。确保标本的边缘无肿瘤细胞浸润。
2、乳腺癌改良根治术：包括两种术式，一是保留胸大肌，切除胸小肌；另一种是保留胸大、小肌。前者淋巴结清除范围与根治术相仿，后者不易清除腋上组淋巴结。早期乳腺癌应用根治术及改良根治术的生存率无明显差异，且该术式保留了胸肌，术后外观效果较好，是目前常用的手术方式。
3、乳腺癌根治术和乳腺癌扩大根治术：乳腺癌根治术应包括整个乳房、胸大肌、胸小肌、腋窝多组淋巴结的整块切除。扩大根治术还需同时切除胸廓内动、静脉及其周围的淋巴结(即胸骨旁淋巴结)。此两种术式现已较少使用。
4、全乳房切除术：手术范围必须切除整个乳房，包括腋尾部及胸大肌筋膜。该术式适宜于原位癌、微小癌及年迈体弱不宜做根治术者。
5、前哨淋巴结活检术及腋淋巴结清扫术：对临床腋淋巴结阳性的乳腺癌病人常规行腋淋巴结清扫术，范围包括1、2组腋淋巴结。对临床腋淋巴结阴性的乳腺癌病人，可先行前哨淋巴结活检术。前哨淋巴结是指接受乳腺癌病灶引流的第一站淋巴结，可采用示踪剂显示后切除活检。根据前哨淋巴结的病理结果判断腋淋巴结是否有肿瘤转移，对前哨淋巴结阴性的乳腺癌病人可不常规做腋淋巴结清扫。
6、乳房重建术：乳房全切手术后为维持女性心理健康可考虑乳房重建术。临床主要包括一期重建和二期重建。一期重建是在乳腺癌进行乳房全切之后，立刻进行乳房重建的手术；二期重建是在乳腺癌全切及乳腺癌的综合治疗结束之后，再进行相应的重建手术。
三、放射治疗
放疗是乳腺脂肪肉瘤局部治疗的手段之一，应于肿块局部广泛切除后给予适当剂量放射治疗。单纯乳房切除术后可根据病人年龄，疾病分期分类等情况，决定是否应用放疗。
四、化学药物治疗
乳腺脂肪肉瘤可根据临床分期及敏感性制定相应相应化疗方案。
1、多比柔星：抗肿瘤药，用于急性白血病(淋巴细胞性和粒细胞性)、恶性淋巴瘤、乳腺癌、肺癌(小细胞和非小细胞肺癌)、卵巢癌、骨及软组织肉瘤、肾母细胞瘤、神经母细胞瘤、膀胱癌、甲状腺癌、前列腺癌、头颈部鳞癌、睾丸癌、胃癌、肝癌等。本药存在骨髓抑制、心脏毒性、以及消化道反应和脱发等不良反应。用药严格遵医嘱，给药时注意缓慢注射和缓慢点滴并且严密监测血象。
2、紫杉醇：抗肿瘤药，用于治疗联合化疗失败的转移性乳腺癌或辅助化疗后6个月内复发的乳腺癌。除非有临床禁忌症，既往化疗中应包括一种蒽环类抗癌药。本药存在过敏反应、骨髓抑制、神经毒性、心血管毒性、胃肠道反应、肝脏毒性及脱发等不良反应。
3、卡培他滨：抗肿瘤药，用于结肠癌辅助化疗，用于原发肿瘤根治术后、适于接受氟嘧啶类药物单独治疗的结肠癌患者的单药辅助治疗等。既往对氟尿嘧啶有严重、非预期的反应或已知对氟嘧啶过敏患者禁用卡培他滨。
4、环磷酰胺：抗肿瘤药，适用于恶性淋巴瘤、急性或慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤，对乳腺癌、睾丸肿瘤、卵巢癌、肺癌、头颈部鳞癌、鼻咽癌、神经母细胞瘤、横纹肌肉瘤及骨肉瘤，均有一定的疗效。不良反应包括骨髓抑制、胃肠道反应、泌尿道反应及脱发、口腔炎、中毒性肝炎、皮肤色素沉着、月经紊乱等。
五、其他治疗
1、靶向治疗：通过转基因技术制备的曲妥珠单抗对HER2过度表达的乳腺恶性肿瘤病人有良好效果，可降低乳腺脂肪肉瘤病人术后的复发转移风险，提高无病生存期。
2、内分泌治疗：乳腺恶性肿瘤细胞中雌激素受体含量高者，称激素依赖性肿瘤，这些病例对内分泌治疗有效。