血管内皮瘤的治疗根据肿瘤的恶性程度和种类采取不同的治疗方案，目前主要采用手术切除的方法进行治疗，如果是深部软组织浸润不可采取手术切除，则采用放疗或者干扰素的方法进行治疗。
一、药物治疗
血管内皮瘤暂无明确的药物治疗，对于血管内皮瘤中的肺上皮样血管内皮瘤目前用于治疗的药物有阿霉素、环磷酰胺、紫杉醇、卡铂、异环磷酰胺、吉西他滨、长春新碱、泼尼松、放线菌素D等，化疗疗效不确切。
二、手术治疗
1、上皮样血管内皮瘤的手术治疗：由于上皮样血管内皮瘤具有临床恶性表现，因此建议行彻底的局部手术切除和区域性的淋巴结清扫术。单纯的放疗和化疗不能治愈肿瘤。
2、梭型细胞血管内皮瘤的手术治疗：对于单发性病变，彻底手术切除即可:但对于多发性、复发性或不可切除的病变，除了外科手术，术后放疗、低剂量干扰素a、病变内注射重组白介素-2也有一定的效果。
3、卡波西血管内皮瘤的手术治疗：手术治疗适应证取决于肿瘤部位、浸润范围以及是否伴有卡梅现象。若患者瘤体局限，位置表浅，边界清楚，不累及重要血管、神经及器官，则可选择手术切除。部分切除可以改善症状，但残余病灶常在局部复发。严重凝血功能障碍不适合手术操作。对于已出现压迫症状的患儿来说，手术仍是改善病情的最快方式。
三、放射治疗
血管内皮瘤对于放射治疗不太敏感，放射治疗一定程度上可以缓减肿瘤导致的疼痛。