1、视功能检查：眼眶恶性间叶瘤患者常会出现视力下降甚至出现失明、视野明显缩小、眼眶压力可增高，视觉电生理检查可无异常。
2、病理检查：确诊的标准，镜下组织改变因含不同间叶成分而异，可出现脂肪、平滑肌、横纹肌、骨及软骨等肉成分，恶性纤维组织细胞及不分化肉瘤等成分。
3、影像学检查：X线片可见钙化或骨化，但致密影仅存在于肿块的一小部分，而不散布于整个瘤体内；CT表现为软组织肿块内不同形态的钙化，尤其是弓环状钙化是最重要的影像征象之一，对定性诊断有重要价值。