嗜血综合症怎么诊治

2018-04-21 14:34

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嗜血细胞综合征,临床上主要表现为反复发热、肝脾肿大,以及出血。从病因上来看分为原发性和继发性。原发性的治疗主要是靠异基因造血干细胞移植,继发性主要是去除病因,然后对症治疗,目前所选HLH-2004的方案去治疗。那么怎样去诊断嗜血细胞综合征?一般情况下需要满足以下几点:第一是反复发热超过1周,体温≥38.5度。第二是有血细胞减少,通常累及两系或三系。第三是肝脾肿大。第四是高甘油三酯血症或者是低纤维蛋白原血症。第五是骨髓中可见到吞噬现象。第六是有铁蛋白的升高。

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