嗜血细胞综合症是什么病

2020-03-28 15:54

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嗜血细胞综合征,又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症,是一组因遗传性或获得性免疫缺陷,导致以过度炎症反应为特征的疾病。
其发生机制可能是致病因素激活T淋巴细胞,促使其分泌大量的细胞因子,引起T细胞介导的细胞因子风暴,从而刺激和激活大量的组织细胞增生并吞噬血细胞,引起高热、肝脾淋巴结肿大、黄疸,和肝功能异常、凝血障碍、和全血细胞减少为表现的凶险综合病症。
它可以分为原发性嗜血细胞综合征、继发性嗜血细胞综合征。继发性嗜血细胞综合征一般可能有感染、恶性肿瘤相关性,或伴发自身免疫性疾病的因素所引起。它的典型临床表现为,起病比较急、进行性加重、高热、寒战、关节肌肉酸痛、肝脾淋巴结肿大、黄疸,可以发现血细胞的减少、肝功能的异常、凝血障碍,还可以出现免疫功能检查异常,骨髓、脾、脑脊液或淋巴细胞形态学检查,可以发现嗜血细胞现象。

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