先天性泌尿系畸形治疗的方式取决于畸形的部位，严重程度和是否有并发症。如果是单肾发育不良型泌尿系统畸形，症状轻微的可不作处理，病变范围较大的可以手术切除。如果是双肾发育不良，则需要以护肾药物治疗，以维持肾功能预防肾衰竭为主。如果是肾盂畸形引发肾积水，要做肾盂成形手术。如果是双肾双输尿管重复性畸形且有膀胱反流等症状，需要先控制感染，然后手术切除部分重复肾以及输尿管。如果是肾盂输尿管狭窄畸形，也可以做肾盂输尿管离断吻合手术的。