1、体格检查：
（1）全身检查：用以评价患儿生长发育状况，尤其特殊面容及全身合并畸形、精神状态、体位和呼吸频率。可观察到患者有肤色苍白、气急的表现。
（2）心脏检查：视诊时心前区隆起者多示有心脏扩大；触诊时可发现有心尖搏动移位；叩诊可粗略估计心脏的位置及大小；听诊时科在舒张期听到一种额外心音，呈奔马律，常同时存在心率增快。
（3）周围血管征：比较四肢脉搏及血压，股动脉搏动减弱或消失，下肢血压低于上肢，提示主动脉缩窄。
2、X线检查：是适用小儿先天性心脏病诊断的常用手段，包括胸部透视和摄片。通过透视动态观察心脏和大血管的搏动、位置、形态以及肺血管的粗细、分布，摄片观察细微病变确定心脏位置、测量心胸比值。患儿X线可显示有主动脉扩大和左心室肥大、心脏扩大和肺野淤血等。
3、超声心动图检查：是目前诊断该病的主要手段，通过对心脏和大血管结构、运动和功能的观察，可了解患者主动脉瓣的形态、厚度、瓣环大小、心室腔的大小、心室功能，以及是否存在心内膜纤维组织增生等详细情况，可以较有把握的确定主动脉瓣狭窄。并可以发现可能存在的合并畸形。通过多普勒可测量主动脉瓣跨瓣压差，二维超声测定主动脉瓣的开口面积和流速，评估狭窄程度。