嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿的病因和发病机制极为复杂，至今未完全阐明。因病变组织出现大量的嗜酸性粒细胞浸润，多数学者认为该病是一种免疫介导的炎性反应性疾病。该疾病无传播途径，主要诱发因素与患者的免疫异常、工作环境、个人卫生习惯等因素有关。
一、主要病因
嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿主要病因尚不清楚，研究表明该病与梅毒、化脓菌、霉菌、病毒无关。因病变组织内有大量嗜酸性粒细胞浸润，外周血嗜酸性粒细胞明显升高，血清IgE升高，且可合并肾病综合征及支气管哮喘，因此多认为嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿是一种免疫介导的炎性反应性疾病。
二、诱发因素
1、感染与自身免疫异常：感染可能直接或间接地通过激发自身免疫反应导致外周血大量嗜酸性粒细胞浸润。
2、工作环境及个人卫生习惯有关：多数患者发生嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿多从事工农业劳动，发病可能与患者的工作环境及个人卫生习惯有关，可能是由慢性感染所致的良性增生。