输卵管管腺瘤样瘤的病因尚未明确，近年来免疫组化和电镜研究认为，以间皮起源可能性较大。输卵管管腺瘤样瘤好发于生育期年龄、白色人种等人群。
输卵管管腺瘤样瘤的组织来源有许多争论，有人认为系来自米勒管上皮残迹，也有认为系间叶组织来源，还有认为系由于炎症而来。现达成共识，输卵管腺瘤样瘤是间皮来源的良性肿瘤。