白化病影响寿命吗

2020-04-07 15:38

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白化病在临床上分为非综合征型白化病和综合征型白化病,根据病因类型或并发症的不同,影响寿命的结果也有所不同,具体如下:
1、非综合征型白化病,指只影响皮肤、眼睛和毛发的颜色,包括眼白化病和眼皮肤白化病,非综合征型又称为单纯型,色素缺乏只影响到眼睛、皮肤和毛发,其它器官和系统是不受影响的,患者是可以有正常的寿命;
2、综合征型白化病,是患者出现皮肤、毛发和眼部色素减退以及视力低下之外,还可能引起其它器官或系统性疾病,患者不仅会出现色素、视力的问题,还可能会引起其它器官或系统病变;
3、某些综合征如HPS综合,患者在中年的时候就会出现肺纤维化,有出血倾向、肌炎、肠病等。因此患者在中年或中年以后,往往是因为这些严重的并发症而致死,这类患者可能会影响到寿命;
4、CHS综合征,这类患者往往刚出生时或幼年时,就会因为严重的免疫缺陷,出现噬血细胞淋巴组织增生症,甚至导致一些危象,从而影响寿命。
白化病是一组先天性皮肤、毛发和眼,部分或完全色素脱失的遗传性疾病,属于单基因隐性遗传病。由于基因突变导致患者体内酪氨酸酶缺乏,或功能减退而影响到黑色素合成,导致出现一系列的临床表现。

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辛学知山东第一医科大学第一附属医院

2018/05/14 阅读(24121)

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