肝外胆管癌发生率最高的部位是上1/3的胆管，上1/3的胆管包括：胆总管和左右肝管汇总处和近端胆管。上1/3胆管发生胆管癌的几率占胆管癌的40%-70%。胆管癌大多数情况下是分化良好的腺癌，根据肉眼的大体形态，将胆管癌分为三类：乳头状、结节状、弥漫状。胆管癌临床上以进行性梗阻性黄疸为主要的症状，常出现皮肤的瘙痒。