一经确诊胎儿为神经管畸形，应立即停止妊娠。无脑畸形患儿无法进行手术治疗，单纯颅裂、隐形脊柱裂患儿无需特殊治疗。手术时间在生后6~12个月为宜，也可在生后数天或数周内进行。
一、药物治疗
补充叶酸和维生素B12，孕妇在孕前一个月至孕后四个月内每日口服一次叶酸，可使胎儿神经管畸形发生率降低70%。但不可多服，以防有副作用。
二、手术治疗
1、颅裂：对于颅裂、脑膜膨出等单纯颅裂患者一般无需特殊治疗，当合并脑膜膨出或脑膜脑膨出时需进行手术治疗。手术目的为切除膨出的囊，还纳膨出的脑组织等内容物，封闭颅骨缺损，防止发生进一步神经功能损害。如有巨大脑膜膨出或脑膜脑膨出的合并神经系统症状、智力低下以及有明显的脑积水者，无需进行手术治疗。
2、脊柱裂：隐形脊柱裂一般无需特殊治疗，脊膜膨出和脊髓脊膜膨出需要尽早进行手术治疗，切除脊膜膨出囊和修补软组织缺损。单纯性脊膜膨出手术后可以治愈，脊髓脊膜膨出手术时，通常需要扩大椎板切开范围，以探查脊髓与神经向脊膜囊内膨出的情况，有利于膨出的神经组织还纳于椎管内。