横纹肌肉瘤不一定就是胚胎时期所形成的现象，其发病原因有先天性因素，也有后天因素所致。
横纹肌肉瘤多发生于10岁以下的婴幼儿和儿童，平均年龄为七岁，也可见于青少年，但40岁以上罕见，男性略微多见，好发生于头颈部、泌尿生殖道、盆腔腹膜后，尤其是眼眶、鼻腔、耳道、口腔等部位，偶尔位于四肢，80%的患者会出现非随机性的染色体异常。