由于心室肌致密化不全的病因尚不十分明确，目前尚无有效治疗方法，治疗策略主要是针对心力衰竭、心律失常和血栓栓塞的对症治疗。
一、药物治疗
1、二磷酸果糖：调节糖代谢中若干酶的活性，并产生抗溶血、保护红细胞的作用，也有营养心肌作用，禁用于对本品过敏、高磷酸血症及肾功能衰竭病人。
2、抗凝类药物：
（1）阿司匹林：用于预防一过性脑缺血发作、心肌梗死、心房颤动、人工心脏瓣膜、动静脉瘘或其他手术后的血栓形成。有活动性消化道溃疡、出血，或既往曾复发溃疡、出血的患者以及重度心力衰竭患者禁用。
（2）华法林：适用于预防和治疗血栓栓塞性疾病，仅口服有效，奏效慢而持久，对需长期维持抗凝者才选用本品。
（3）低分子肝素钠：治疗急性深部静脉血栓、不稳定型心绞痛和非Q波心肌梗塞，但急性感染性心内膜炎(心内膜炎)禁用。
3、血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)：可用于治疗高血压和心衰，心室肌致密化不全患者可长期服用ACEI，以改善心脏泵血功能、抑制左心室的心肌重构及心室腔扩大。
4、氨苯蝶啶：用于治疗各类水肿，如心力衰竭、肝硬化及慢性肾炎引起的水肿和腹水，以及糖皮质激素治疗过程中发生的水钠潴留，但严重肝、肾功能不全者以及有高钾血症倾向者忌用。
5、胺碘酮：口服适用于房性早搏及室性早搏，对反复性阵发性室上性心动过速、心房颤动、心房扑动、室性心动过速及室颤可防止反复发作。
二、手术治疗
1、心脏移植：通过手术将捐献的心脏移植到患者体内，是终末期心脏病患者的心脏功能得到良好恢复的一种外科治疗手段。该方法适用于经过药物治疗无法缓解或逆转的终末期心衰、缺血性心脏病、心脏瓣膜病、心肌病患者，对于严重的难治性心力衰竭需考虑心脏移植。
2、植入心律转复除颤器：植入性心律转复除颤器(ICD)是一种体积很小，而且能够植入患者胸腔或者腹腔的医疗设备。这种设备会通过电脉冲或者电击来协助控制一些可能致命的心律不齐，对于反复发作的室性心过速需考虑植入心律转复除颤器。
3、介入手术：如心肌梗死、下肢深静脉血栓等血栓栓塞性疾病，还可通过介入手术进行相应治疗。