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马凡氏综合征早期无典型症状，一般为体格特点，如患者瘦高、四肢细长、高度近视等。此外，由于主动脉根部瘤变程度较轻，早期心脏无明显症状。该病属于逐渐进行性疾病，待出现严重瓣膜...
梁志强│河南省胸科医院
2018/11/01 播放（94191）
01:30
马凡氏综合征是一种先天性常染色体结缔组织病，为遗传性疾病。主要症状如下：
1、主动脉瘤：主动脉明显扩张；
2、身体瘦长：病人身体很高，手指、胳膊都很长；<...
李帮清│北京大学人民医院
2019/12/26 播放（51641）
01:57
马凡氏综合征最具特征性直观表现是身材高大，通常患者在年轻时，一般比正常人群高大。另外患者手掌及手指类似蜘蛛爪，手指非常纤细较长。并且此类患者关节非常柔韧，经常被选中参加篮...
计乐群│南方医科大学深圳医院
2018/09/14 播放（91694）
"马凡氏综合征是非常罕见的综合征，主要表现为几个方面：第一、手指特别细长，整个手指看上去像蜘蛛的手指一样，所以称为蜘蛛样的手指；第二、个子比较高，超过一般的孩子，甚至比爸爸、妈...
谢利剑│上海市儿童医院
2020/05/18 收听(24818)
"马凡综合征是一种先天性结缔发育缺陷组织疾病，主要表现为周围结缔组织营养不良、心血管异常、眼部疾病和骨骼异常。马凡综合征是染色体显性疾病导致机体中胚叶发育不良，但是具体的致病因...
徐东│哈尔滨市第一医院
2020/07/28 收听(46633)
01:52
马氏综合征即马凡综合征，是一类先天性的结缔组织遗传病，是常染色体的显性遗传，症候群主要表现在以下三个方面： 1、肌肉骨骼系统：表现为身体修长，两上肢延展的距离...
李帮清│北京大学人民医院
2023/06/02 播放（50866）
01:52
马凡氏综合征是一种常染色体显性遗传性结缔组织病，具有家族聚集性，其主要症状如下： 一、心血管系统病变： 1、患者可以出现主动脉瘤和主动脉夹层，这两...
邢华│首都医科大学宣武医院
2021/05/06 播放（62745）
"马凡综合征是属于先天性遗传性结缔组织疾病，它为常染色体显性遗传，都有家族史，主要表现为骨骼、眼和心血管系统的受累。心血管方面主要表现为大动脉中层弹力纤维发育不全，主动脉和辅助...
郑春华│首都儿科研究所附属儿童医院
2019/09/06 收听(25516)
马凡氏综合征又称马方综合征，是一种遗传性的结缔组织疾病。是常染色体显性遗传，患病特征为患者的四肢、手指、脚趾细长不均匀，身高明显会超出常人。不仅如此，还会伴有心血管系统异常，特...
朱航│中国人民解放军总医院
2020/05/08 收听(42223)
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马凡氏综合征是临床一系列疾病表现，称为综合征。马凡氏综合征是一种先天性基因异常导致身体肌肉、骨骼，甚至血管系统畸形。基因可能为遗传，也可能是突变。马凡氏综合征患者通常受累...
刘兴荣│北京协和医院
2018/12/21 播放（81435）
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马凡氏综合征是一种常见遗传性结缔组织疾病，主要表现为显性症状，即典型马凡体征，如患者瘦高、四肢细长，类似蜘蛛，同时伴有胸廓畸形、高度近视等。部分患者体格表现不甚典型，但可...
梁志强│河南省胸科医院
2018/11/01 播放（80645）
"马凡综合征，它是常染色体显性遗传的一个疾病，主要是由于染色体的病变引起，几乎是代谢性的疾病。病变可以引起心血管的病变，引起骨骼的病变、结缔组织的病变、眼睛的病变。究竟能活多久...
郑春华│首都儿科研究所附属儿童医院
2019/06/23 收听(42263)
马凡氏综合征一般能活30-40年，具体生存时间主要取决于病变程度以及治疗效果。马凡氏综合征属于一种常染色体显性遗传性疾病，其可引起心血管、骨骼、结缔组织以及眼睛等组织器官...
郑春华│首都儿科研究所附属儿童医院
2020/04/22 阅读(3067)
"马凡综合征是一种遗传性疾病，发病率约为三千分之一至五千分之一，70%的有家族史，30%的是自发基因突变，可以看到骨骼畸形，手指和脚趾细长，呈蜘蛛脚样，双手下垂过膝，上半身比下...
宫志华│青岛市中心医院
2019/07/26 收听(45558)
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马凡氏综合征的存活时间与发现时期、治疗时机和病情程度有关。未经治疗患者的自然寿命约为30多岁，少数患者可超过40岁； 如早期发现并进行主动脉根部手术、二尖瓣修...
梁志强│河南省胸科医院
2018/11/01 播放（77342）
01:48
马凡式综合征目前并没有特效药物进行治疗，马凡式综合征属于先天性常染色体显性遗传疾病，主要表现为骨骼系统、心血管系统，以及眼睛或全身骨骼、结缔系统病变，并没有特效预防性药物...
孙晓宁│复旦大学附属中山医院
2021/08/15 播放（59914）
01:48
马凡氏综合征是显性遗传的先天性心血管疾病，所以这种患者一般都有家族史，一旦有家族史，建议这种患者一定要在合格的医院进行随访登记，由合格的心血管外科医生来给明确治疗指南，随...
马大实│吉林大学第一医院
2019/12/23 播放（58125）
01:29
马凡氏综合征属于临床综合疾病，如果患者表现为眼屈光不正，或关节松弛等，一般可以不予治疗。一旦心血管系统造成损害可以导致严重后果。若造成主动脉出现急剧扩张，主动脉血管直径扩...
计乐群│南方医科大学深圳医院
2018/09/14 播放（99542）
"马凡氏综合征，最主要的危害是心血管疾病，特别是合并有腹主动脉瘤。应该早期发现，早期治疗，因为一旦合并有腹主动脉瘤时，动脉瘤有破裂的可能，破裂时会危及到生命。马凡氏综合征的治疗...
王荣飞│聊城市第二人民医院
2018/04/25 收听(63361)
01:19
马凡氏综合征病因主要是患者先天结缔组织发育不良。结缔组织负责人体组织间的联系，正常的结缔组织通过镜下观察排列比较均匀，一般为纵向排列，出现异常以后则排列相对紊乱，数量减少...
计乐群│南方医科大学深圳医院
2018/09/14 播放（54887）
