小儿神经纤维瘤病是起源于胚胎发育过程中外胚层神经组织器官发育异常的疾病，为常染色显性遗传病。它分为I 型，II型，I型主要多发于神经系统中枢和末梢肿瘤，皮肤色素斑，包括咖啡牛奶斑、腋窝雀斑，血管系统及其脏器病变，本类型为慢性进行性疾患，随年龄增多症状增多。 神经纤维瘤II型，较I 型少见，主要病变部位为双侧前庭神经鞘瘤，临床表现为听力丧失，耳鸣，平衡障碍及面肌无力，影像检查可见肿瘤。治疗上，当肿瘤压迫神经系统有临床症状时，可行手术切除，放射治疗是无效的。