嗜铬细胞瘤多长在肾上腺上，是起源于神经外胚层嗜铬组织的肿瘤，大多数位于肾上腺髓质，主要分泌儿茶酚胺，根据肿瘤是来自交感神经或副交感神经，将其分为副交感神经副神经节瘤，包括化学感受器瘤、颈动脉体瘤等，以及交感神经副神经节瘤，包括腹膜后、盆腔及纵隔后的副神经节瘤。
肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤占80%以上，多发生在一侧，还有一部分位于肾上腺外，主要是在腹膜外、腹主动脉旁。大多数为良性肿瘤，约10%为恶性肿瘤。