据有无完整的脏层胸膜与正常肺组织分界，解剖学上分为叶内型和叶外型。
1、叶内型肺隔离症：隔离组织与正常肺叶包在同一个脏层胸膜中。静脉回流人正常肺静脉是叶内型肺隔离症的最常见类型。叶内型最常见，占全部病例的75%，常发生于双下肺，偶尔可发生在右上肺、右中肺，多发生于单肺，极少数双肺同时发生。叶内型可与支气管有病理性通道，表现为在肺部同一部位的反复感染，主要症状有发热、咳嗽，有时伴胸痛、咯血等，体征有杵状指，偶可闻及罗音、血管杂音等。
2、叶外型肺隔离症：隔离肺组织有自己独立的脏层胸膜。叶外型较少见，占全部的25%，可合并其他先天畸形如先天性膈疝、横膈缺损、副脾消化道畸形、先天性心脏病等常发部位是肺下叶后基底段。其中左下肺占60%~90%。叶外型临床症状相对不明显，发病率也明显低于叶内型，但常伴有脊柱、胸壁、膈膜和前肠等先天性异常。