小儿结节性脂膜炎临床症状多样，主要特征为脂肪细胞的坏死和变性，并表现为成批反复发生的皮下结节。50%~70%患儿出现多脏器损害，可有淋巴结、肝脾、肠系膜、骨髓、心脏及中枢神经系统等受累。
一、典型症状
1、全身症状：主要为发热，多为弛张热型，并有周身不适、乏力、纳差、肌肉和关节酸痛等。
2、皮肤病变：成批出现大小不等的红斑样皮下结节和斑块，中等硬度，常与皮肤粘连，活动度小，有明显的触痛和自发痛，多对称分布于下肢，但上肢、躯干、面部也可见，可在几天或几周内自行消失。通常热退皮疹消失，皮下结节才逐渐消散，皮肤留下色素沉着，皮损处出现盘状凹陷。部分病例结节液化后流出油状液体，称之为液化性脂膜炎，儿童罕见。
3、多器官病变：本病可累及全身各主要脏器，累及消化系统可致黄疸、肝大、肝功能异常、消化道出血；累及骨髓可致一过性骨质破坏，中度至重度贫血，甚至全血象降低；累及呼吸系统形成一过性肺内肿块；累及循环系统导致持续性低血压、心动过速、心力衰竭；累及中枢神经系统可出现惊厥、神志障碍；累及肾脏可致一过性肾功能不全。因此应与相应的疾病鉴别。另外，也有合并风湿热、系统性红斑狼疮、骨髓瘤、胆汁性肝硬化和慢性淋巴细胞性甲状腺炎等多种疾病的报告，应予以高度重视。
二、其他症状
1、关节痛和肌痛：约45.5%~63.6%的患儿有关节痛或肌痛，常以四肢大关节为主，也有趾、指关节痛者。疼痛为持续性或反复性，且不游走、不留下关节畸形，常伴局部红肿。
2、内脏损害：50%~70%的患儿可出现内脏损害，可同时出现或在皮损前后。肝脏损害可出现右胁痛、肝肿大、黄疸和肝功能异常；小肠受累可有脂肪痢和肠穿孔；肠系膜、大网膜和腹膜后脂肪组织受累可出现上腹部疼痛、腹胀和包块等；脂膜炎可累及心内膜、心外膜、心肌，临床上表现出心率不齐、心脏杂音、心包积液和心肌梗死等症状。呼吸道病变表现为肺纹理增多、肺门影增浓、点片状阴影、胸腔积液等。此外，骨髓、胸膜、脾、肾和肾上腺等均可受累。