运动神经元病主要损害脊髓前角，桥延脑神经运动核和锥体束为主的慢性退行性变性疾病，包括肌萎缩侧索硬化，进行性肌萎缩，原发性侧索硬化，进行性延髓麻痹。而重症肌无力是累及神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，从而出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。首先两者在发病的部位上有不同，一个是在神经元和脊髓前角细胞；一个是在神经肌肉接头突触后膜。另外发病机制不一样，运动神经元疾病是退行性变性疾病，重症肌无力是自身免疫性疾病。临床症状也不一样，运动神经元疾病临床表现肌无力和肌肉萎缩逐渐加重，而重症肌无力有晨轻暮重的特点。预后也不一样，运动神经元疾病是一个逐渐加重的疾病，目前无特效治疗，预后差，重症肌无力可以用药物控制症状。