甲状舌管囊肿属于生长发育性疾病，是由于甲状腺发育过程中甲状舌管未完全退化，残余上皮分泌物积聚而形成的囊肿。好发于儿童或青少年，成年人亦可发生。甲状舌管相关淋巴组织在局部感染或患有其他疾病可诱发此病。
1、胚胎发育：第4周时，第一对咽囊之间，咽腔腹侧壁的内胚层向下方陷入，形成一个憩室状结构，即甲状腺始基。以后逐渐向下面的间质内伸展，借甲状舌管和咽表面的上皮粘接。第6周时，甲状舌管自行消失，在起点处仅留一浅凹即舌盲孔。如甲状舌管不消失时，由残存上皮分泌物积聚可形成先天性甲状舌管囊肿。若甲状腺下移过程发生障碍，则可异位于此下降路线上的任何一点。
2、局部感染：甲状舌管相关淋巴组织若发生感染，可导致其发生肥大，阻塞管道，从而形成囊肿。
3、遗传：该病具有一定的遗传倾向，可能与常染色体显性遗传有关。
4、损伤因素：头颈部恶性肿瘤的患者若接受放疗，能够使亚临床甲状舌管残留急速增大，形成囊肿。