脊髓性肌肉萎缩症是什么

2019-12-14 16:01

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脊髓性肌肉萎缩症指的就是脊髓性肌萎缩,是一种神经系统的遗传性疾病,是常染色体隐性遗传。发病时是脊髓前角的运动神经元出现变性,导致肌肉无力、肌肉萎缩,没有感觉受损。
在临床上表现为下运动神经元损害的各种体征,早期最先出现双上肢远端肌肉萎缩,可以出现爪形手,此后疾病逐渐进展,肌萎缩可以延及全身,最终可以累及呼吸肌,导致呼吸肌麻痹、呼吸衰竭,患者常常死于肺部感染和呼吸衰竭等并发症。
根据其发病时间可以分为严重婴儿型、迟发婴儿型以及少年型,其中少年型是比较多见,在5-15岁起病,大多数会在30岁失去独立站立的能力,最终死于呼吸肌麻痹和全身多脏器功能衰竭。

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