什么是多骨纤维发育不良

2018-05-14 23:30

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多骨纤维发育不良。该病最早于1936年和1937年描述,是一种骨生长发育性病变。在临床上以骨骼损害、性早熟和皮肤色素沉着为本病三大素质的疾病,少数病人还合并有其他内分泌功能的异常。第一、骨骼损害。骨损害以灶性病变为主,灶性病变处有纤维结缔组织和伞带的未成熟的交趾骨骨片和软骨组织结节组成。骨损害常以水骨髓腔向骨皮质膨胀,导致骨皮质变薄。以上病变全身骨骼均可累积,又可分为单发性以及多发性。第二、皮肤色素沉着,发生于骨骼病变的同侧,呈局限性深褐色扁平斑。性早熟以女性多见,性早熟的年龄在6岁以前,平均发育年龄为3岁。第三、多内分泌异常以及其他器官的病变,比如甲状腺异常、皮质醇增多症、高呤酸尿以及低磷血症佝偻病或骨或骨质软化,另外还有肝脏的病变等等。这种疾病的治疗有一种自限倾向:第一、就是骨损坏的内科治疗可用降钙素。第二、磷酸盐制剂。骨骼畸形的外科治疗,对于这种疾病的机肢体畸形严重者可以行截骨矫形术,刮除病骨灶、耻骨与内固定。性早熟的治疗有羟孕酮、醋酸甲地孕酮、甲羟孕酮、酮康唑、睾酮内酯、他莫昔芬等等。以上内容仅供参考,具体用药、治疗请以医生面诊指导为准。

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