临床上没有预防先天性直肠肛门畸形最有效的方法。由于先天性直肠肛门畸形是先天性疾病，没有有效的方法可以预防，主要是做好相关的遗传咨询和孕检。
夫妻双方在孕前要注意体检，在孕期要定期产检，尤其要进行排畸检查，以达到早期发现、早期诊断、早期治疗的目的。注意增强体质，提高自身免疫力，注意休息，适当锻炼，多进食富含维生素的新鲜蔬果。