什么是小儿郎格汉斯细胞性组织细胞增生症

2018-05-15 21:17

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小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症,也叫做组织细胞增生症X,它是一组疾病,主要是因为各种内源性的或者是外源性的因素而导致的免疫调节功能紊乱。免疫调节功能紊乱,主要是抑制性T细胞的缺陷引起的,主要是单核吞噬细胞系统中朗格汉斯细胞增生,它是一种非肿瘤性的反应性增殖性疾病。小儿朗格汉斯细胞性组织细胞增生症大致可以分为三种临床类型。第一种是热血病,第二种是韩-薛-柯综合征,以及骨嗜酸细胞肉芽肿,这种疾病男孩发病多于女孩,这三种分型之间可以有过渡性,也可以相互转化。骨嗜酸细胞肉芽肿,仅仅累及骨骼,另外两种可累及全身各个组织器官。

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