幼年型皮肌炎病因和发病机制不明，目前认为其发病与感染和免疫功能紊乱有关，主要包括感染、细胞和体液免疫、药物因素有关。该病情好发于5-15岁儿童、有家族遗传史者以及患有其他风湿免疫性疾病人群，可由药物使用不当以及注射疫苗引起的不良反应诱发。
一、主要病因
1、感染因素：数种感染尤其是柯萨奇病毒、人类细小病毒B19、丙肝病毒、流感病毒、EB病毒、人T细胞淋巴瘤病毒、人免疫缺陷病毒、弓形体感染与其发病有关，遗传易感个体对上述感染通过免疫应答的介导发病。
2、细胞和体液免疫因素：皮肌炎患儿体内出现高水平的抗核抗体、抗PM抗体、抗Jo-1抗体，以及血管壁有免疫球蛋白和补体的沉积。
3、药物：诱发皮肌炎的药物包括乙醇、D-青霉胺、西咪替丁、羟脲、非甾体类抗炎药、抗菌药、降脂药(如氯贝丁酯和他汀类药物)和疫苗等，这些药物可以诱发患者出现典型的临床表现，如发生皮肌炎样皮损，激发多发性肌炎(PM)、肌无力或肌损害，使血清肌酶升高。
二、诱发因素
1、药物使用不当，如西咪替丁、羟脲、非甾体类抗炎药、抗菌药。
2、注射疫苗、骨髓移植后的不良反应，也可以诱发幼年型皮肌炎。