1、克-雅病：克-雅病是指由朊蛋白感染，而表现为精神障碍、痴呆、帕金森病样表现、共济失调、肌阵挛、肌肉萎缩症状的慢性或亚急性进展性疾病。根据不同的病因，临床中常将克-雅病分为散发性、遗传性、医源性和新变异型4种类型。国外报道，多数为散发，其次为遗传型，医源型和新变异型发病率最低，病因可分为外源性朊蛋白感染和内源性朊蛋白基因突变。
2、家族性致死性失眠症：本病是一种常染色体显性遗传性朊蛋白疾病，该病极为罕见，为进行性、致死性的中枢神经系统变性疾病，病因为家族遗传性的基因突变。
3、格斯特曼综合征：本病为中年隐性起病，平均发病年龄为45岁，病程较长，平均可持续5年左右，病因为基因突变。
4、Kuru病(库鲁病)：Kuru病(库鲁病)曾在巴布亚新几内亚东部高地福尔人群中流行，目前已经基本得到控制，病因为感染朊蛋白。