1、耳蜗畸形：
（1）Michel畸形：耳蜗和前庭结构完全缺失。
（2）耳蜗未发育：耳蜗完全缺失。
（3）共同腔畸形：耳蜗与前庭融合呈一囊腔，两者之间无任何分隔。
（4）耳蜗发育不全：畸形进一步分化，耳蜗与前庭之间被分隔开来，但是耳蜗和前庭的大小比正常要小。
（5）不完全分隔Ⅰ型：耳蜗缺乏全部蜗轴及筛区，耳蜗呈囊状，伴有大的囊状前庭。
（6）不完全分隔Ⅱ型：即Mondini畸形，耳蜗仅1.5周。
2、前庭畸形：包括Michel畸形、共同腔畸形、前庭缺失、前庭发育不全、前庭扩大。
3、半规管畸形：包括半规管缺失、半规管发育不全、半规管扩大。
4、内听道畸形：包括内听道缺失、内听道狭窄、内听道扩大。
5、前庭导水管、耳蜗导水管畸形：包括前庭、耳蜗导水管扩大。