进行性脊髓性肌肉萎缩是运动神经元病中的一种类型，发病年龄在20-50岁之间，多数在30岁左右，男性相对较多。
临床表现为下运动神经元损害的症状和体征，首发症状通常为单手或双手的小肌肉萎缩、无力，然后逐渐累及前臂、上臂以及肩胛带肌群，少数患者肌萎缩可以从下肢开始。
受累的肌肉萎缩明显，肌张力降低，可见到肌肉颤动，腱反射减弱，病理反射阴性，患者一般无感觉和括约肌功能障碍，部分患者进展较慢，病程可达五年以上，或者更长。