什么是小儿遗传性口形细胞增多症

2018-05-14 21:16

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小儿遗传性口形红细胞增多症是一种非常罕见的常染色体显性遗传溶血病。临床上可以见到中重度的溶血性的贫血,主要的特征就是外周血涂片可以见到红细胞中心淡染区,有轮廓清晰的口型裂口,在扫描电子显微镜下呈臼或者说研钵状。主要的临床表现就是出现贫血,贫血的程度是不一样的。轻者有孔形红细胞增多而没有溶血,一般孩子出生以后即可出现轻度的黄疸,6个月以后出现肝脾的肿大,3-4个月以后可以出现明显的增大。多数病人在感染以后可能会出现苍白,黄疸,少数可以发生溶血性的贫血微像,这个疾病的治疗是没有特效的药物,轻症不需要治疗的,重度的可以采用输血治疗的方式。脾切除的疗效是不确定的,有一部分孩子脾切除以后有效果,有一部分孩子没有效果,预后相对来说比较好,最主要的就是给予加强支持治疗。以上内容仅供参考,具体用药、治疗请以医生面诊指导为准。

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